Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasının başka bir hastalıkla açıklanamayacak şekilde normalden fazla kalınlaşmasıdır. Kalınlaşma en sık kalbin sol karıncığını ve iki karıncık arasındaki septum adı verilen bölümü etkiler. HCM olarak da bilinir.
Kalp kasındaki kalınlaşma, kalbin gevşeyerek kanla dolmasını zorlaştırabilir. Bazı hastalarda kalpten aort damarına kanın çıktığı yol daralabilir. Hastalık ayrıca mitral kapak kaçağına ve kalp ritmi bozukluklarına yol açabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati her hastada aynı şekilde ilerlemez. Bazı kişilerde yaşam boyunca önemli bir şikayet görülmezken bazı hastalarda nefes darlığı, göğüs ağrısı, bayılma, atriyal fibrilasyon veya ciddi karıncık ritim bozuklukları gelişebilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Kalbi Nasıl Etkiler?
Hipertrofik kardiyomiyopatide kalp kası kalınlaştığı için sol karıncık yeterince rahat gevşeyemez. Kalbin içine dolan kan miktarı azalabilir ve kalp, vücudun ihtiyacını karşılamak için daha yüksek basınçla çalışmak zorunda kalabilir.
Kalınlaşma özellikle septumda belirginse kalpten çıkan kanın aort damarına geçişi zorlaşabilir. Kalp kasıldığında mitral kapağın bir bölümü kalınlaşmış septuma doğru yaklaşarak çıkış yolundaki darlığı artırabilir. Bu durum mitral kapak kaçağına da neden olabilir.
Kalp kasındaki yapısal değişiklikler kalbin elektriksel sistemini etkileyebilir. Bunun sonucunda atriyal fibrilasyon, erken kalp atımları veya karıncıklardan kaynaklanan hızlı ritim bozuklukları görülebilir.
Obstrüktif ve Nonobstrüktif Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
HCM, kalpten kan çıkışında engel bulunup bulunmamasına göre iki temel gruba ayrılır:
Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati
Nonobstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati
Obstrüktif HCM’de kalınlaşmış kalp kası, sol karıncıktan aort damarına uzanan çıkış yolunu daraltır. Bu darlık dinlenme sırasında bulunabileceği gibi yalnızca egzersiz, susuzluk veya kalbin hızlı atması gibi durumlarda ortaya çıkabilir.
Nonobstrüktif HCM’de belirgin bir çıkış yolu darlığı yoktur. Ancak kalp kasının gevşeme bozukluğu ve sertliği nedeniyle nefes darlığı, çabuk yorulma ve kalp yetmezliği belirtileri yine de görülebilir.
Dinlenme sırasında belirgin darlık saptanmayan hastalarda özel manevralar veya egzersiz ekokardiyografisiyle efor sırasında darlık gelişip gelişmediği araştırılabilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Neden Olur?
Hipertrofik kardiyomiyopati çoğunlukla kalp kasının yapısını ve kasılmasını kontrol eden genlerdeki değişikliklerden kaynaklanır. Hastalık aynı ailede birden fazla kişide görülebilir.
Bununla birlikte kalp kasındaki her kalınlaşma hipertrofik kardiyomiyopati değildir. Uzun süreli yüksek tansiyon, aort kapak darlığı ve yoğun sportif antrenman da kalp kasında kalınlaşmaya neden olabilir. Bazı depo hastalıkları ve genetik sendromlar da hipertrofik kardiyomiyopatiye benzeyen bir görüntü oluşturabilir.
Tanı sırasında kalp kasındaki kalınlaşmanın hipertansiyon, kapak hastalığı veya başka bir hastalıkla açıklanıp açıklanamadığı değerlendirilir.
HCM Genetik midir?
Hipertrofik kardiyomiyopati önemli ölçüde genetik geçiş gösterebilir. Bu nedenle tanı konulan kişide üç kuşağı içeren ayrıntılı aile öyküsü alınması önerilir. Ailede kalp kası hastalığı, açıklanamayan kalp yetmezliği, genç yaşta ani ölüm, bayılma veya kalp şok cihazı kullanımı bulunup bulunmadığı araştırılır.
Uygun hastalarda genetik test yapılabilir. Hastalığa neden olan bir gen değişikliği belirlenirse anne, baba, kardeşler ve çocuklar aynı gen değişikliği açısından değerlendirilebilir.
Genetik test yapılamıyorsa veya sonuç açıklayıcı değilse birinci derece akrabaların EKG ve ekokardiyografiyle taranması gerekir. Çocuklarda tarama aralıkları genellikle daha kısa, erişkinlerde ise klinik duruma göre daha uzun olabilir. Güncel yaklaşımda aile taramasının yalnızca belirli bir yaştan sonra değil, aile öyküsü ve kişisel riskler dikkate alınarak her yaşta başlatılabileceği belirtilmektedir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri Nelerdir?
Hipertrofik kardiyomiyopati uzun süre belirti vermeyebilir. Şikayetler kalp kasındaki kalınlaşmanın yerine, çıkış yolu darlığına, kalbin gevşeme kapasitesine ve ritim bozukluğu bulunup bulunmamasına göre değişir.
Görülebilecek başlıca belirtiler şunlardır:
Efor sırasında nefes darlığı
Çabuk yorulma
Yürüme veya merdiven çıkma kapasitesinde azalma
Göğüste ağrı veya baskı
Çarpıntı
Baş dönmesi
Bayılma veya bayılacak gibi olma
Kalbin hızlı veya düzensiz atması
Düz yatarken nefes almakta zorlanma
Ayak ve bacaklarda şişlik
Özellikle egzersiz sırasında meydana gelen bayılma, uzun süren hızlı çarpıntı veya ailede genç yaşta açıklanamayan ani ölüm bulunması daha ayrıntılı değerlendirme gerektirir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanısı Nasıl Konulur?
Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı hastanın şikayetleri, aile öyküsü, EKG ve kalp görüntüleme sonuçlarının birlikte değerlendirilmesiyle konulur. Tanıda temel görüntüleme yöntemi ekokardiyografidir.
Ekokardiyografi ile:
Kalp kasının hangi bölgelerde kalınlaştığı
Septum kalınlığı
Kalbin pompalama ve gevşeme özellikleri
Kalpten kan çıkışında darlık bulunup bulunmadığı
Mitral kapağın hareketleri
Mitral kapak kaçağı
Kalp boşluklarının büyüklüğü
değerlendirilir.
Dinlenme sırasında çıkış yolu darlığı bulunmayan hastalarda nefes verme veya ayağa kalkma gibi manevralarla ölçüm tekrarlanabilir. Şikayetleri olan ancak darlığı gösterilemeyen kişilerde eforlu ekokardiyografi yapılabilir.
Kardiyak MR, kalınlaşmanın ekokardiyografide yeterince görülemeyen bölgelerini gösterebilir. Kalp kasındaki nedbe dokusunun değerlendirilmesine, benzer hastalıkların dışlanmasına ve ani ritim bozukluğu riskinin belirlenmesine yardımcı olabilir.
EKG ve Holter incelemeleriyle atriyal fibrilasyon veya karıncıklardan kaynaklanan ritim bozuklukları araştırılır. Klinik durumu dengeli hastalarda bile düzenli EKG, ekokardiyografi ve gerekli durumlarda ritim takibi yapılır.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nasıl Tedavi Edilir?
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi hastanın şikayetlerine, çıkış yolu darlığına, ritim bozukluğu riskine ve kalbin çalışma özelliklerine göre planlanır. Belirti vermeyen ve düşük riskli hastalarda yalnızca düzenli takip yeterli olabilir.
Şikayeti bulunan hastalarda kalp hızını ve kasılma gücünü azaltan ilaçlar kullanılabilir. Beta blokerler sıklıkla ilk seçenek olarak değerlendirilir. Uygun olmayan veya yeterli yanıt alınamayan hastalarda bazı kalsiyum kanal blokerleri ya da farklı ilaçlar tercih edilebilir.
Atriyal fibrilasyon gelişen hastalarda ritmin veya kalp hızının kontrolüne yönelik tedavi uygulanır. Hipertrofik kardiyomiyopatide atriyal fibrilasyon pıhtı ve inme riskini artırabileceği için uygun hastalarda kan sulandırıcı tedavi gerekir.
Mavakamten Tedavisi Nedir?
Mavakamten, kalp kasının aşırı kasılmasını azaltmak amacıyla geliştirilen bir kardiyak miyozin inhibitörüdür. İlaç, belirtileri devam eden obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatili uygun erişkinlerde kalpten kan çıkışındaki darlığı ve hastanın şikayetlerini azaltmak amacıyla kullanılabilir.
Mavakamten her hipertrofik kardiyomiyopati hastasına uygun değildir. Özellikle nonobstrüktif hastalıkta rutin olarak kullanılmaz. İlaç kalbin kasılma gücünü fazla azaltabileceği için tedavi öncesinde ve tedavi sırasında düzenli ekokardiyografi yapılması gerekir.
Kullanılan diğer ilaçlarla etkileşim olabileceği için bütün reçeteli ilaçlar, bitkisel ürünler ve takviyeler tedaviyi düzenleyen hekime bildirilmelidir. İlacın başlanması, dozunun değiştirilmesi veya kesilmesi özel takip gerektirir.
Hipertrofik Kardiyomiyopatide Alkol Septal Ablasyon Ne Zaman Yapılır?
Alkol septal ablasyon, ilaç tedavisine rağmen belirgin şikayetleri ve ileri çıkış yolu darlığı devam eden uygun hastalarda uygulanabilir. İşlem sırasında kalınlaşmış septumu besleyen küçük koroner damara kontrollü miktarda alkol verilerek hedeflenen kalp kası bölgesinin zaman içinde küçülmesi sağlanır.
Göğüs kafesi açılmadan yapılan bu işlemin uygulanabilmesi için kalınlaşmış bölgeyi besleyen damar yapısının uygun olması gerekir. Kalbin elektriksel iletim sistemi septuma yakın olduğu için işlem sonrasında kalıcı kalp pili gerektiren iletim bozukluğu gelişebilir.
Alkol septal ablasyonun hipertrofik kardiyomiyopati ve septal küçültme tedavileri konusunda deneyimli merkezlerde yapılması önerilir.
Septal Miyektomi Ne Zaman Uygulanır?
Septal miyektomi, kalpten kan çıkışını engelleyen kalınlaşmış kalp kasının bir bölümünün ameliyatla çıkarılmasıdır. İlaç tedavisine rağmen günlük yaşamı kısıtlayan şikayetleri devam eden ve ileri çıkış yolu darlığı bulunan hastalarda değerlendirilebilir.
Aynı zamanda mitral kapakta cerrahi olarak düzeltilmesi gereken bir sorun, koroner damar hastalığı veya başka bir kalp ameliyatı ihtiyacı varsa septal miyektomi daha uygun olabilir.
Septal miyektomi ile alkol septal ablasyon arasındaki seçim hastanın yaşı, genel durumu, kalınlaşmanın yapısı, koroner damar anatomisi ve eşlik eden kalp sorunlarına göre yapılır. Her iki tedavinin de deneyimli merkezlerde uygulanması sonuçların başarısı açısından önemlidir.
Hipertrofik Kardiyomiyopatide ICD Kimlere Takılır?
Hipertrofik kardiyomiyopati bulunan her hastaya kalp şok cihazı, yani ICD takılmaz. ICD, ciddi karıncık ritim bozukluğu veya ani kalp ölümü riski yüksek bulunan hastalarda değerlendirilir.
Risk değerlendirmesinde şu özellikler dikkate alınabilir:
Daha önce kalp durması veya ciddi karıncık ritim bozukluğu yaşanması
Ailede hipertrofik kardiyomiyopatiye bağlı ani ölüm bulunması
Açıklanamayan bayılma
Kalp kasında çok ileri kalınlaşma
Kalbin pompalama gücünün azalması
Kalbin uç bölümünde anevrizma bulunması
Holterde önemli karıncık ritim bozuklukları görülmesi
Kardiyak MR’da yaygın nedbe dokusu saptanması
Risk faktörlerinin sayısı kadar hastanın yaşı, aile öyküsü, görüntüleme sonuçları ve kişisel tercihleri de önemlidir. ICD kararı hasta ile ayrıntılı biçimde görüşülerek verilmelidir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Hastaları Egzersiz Yapabilir mi?
Hipertrofik kardiyomiyopati bulunan kişilerin tamamen hareketsiz kalması önerilmez. Klinik durumu dengeli hastalarda hafif ve orta yoğunlukta düzenli egzersiz genel sağlık ve yaşam kalitesi açısından yararlı olabilir.
Egzersizin türü ve yoğunluğu hastanın şikayetlerine, çıkış yolu darlığına, daha önce yaşadığı ritim bozukluklarına ve ani kalp ölümü riskine göre belirlenmelidir. Yarışmalı spor veya yüksek yoğunluklu egzersiz için herkese uygulanabilecek tek bir yasaklama yaklaşımı yerine, kişiye özel risk değerlendirmesi ve ortak karar verilmesi önerilmektedir.
Egzersiz sırasında göğüs ağrısı, bayılacak gibi olma, belirgin çarpıntı veya olağan dışı nefes darlığı gelişirse aktivite durdurulmalı ve değerlendirme yapılmalıdır. Susuz kalmak ve aşırı sıcak ortamlar özellikle çıkış yolu darlığı bulunan hastalarda şikayetleri artırabilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopatide Hangi Belirtiler Acildir?
Aşağıdaki durumlarda acil sağlık desteği alınmalıdır:
Bayılma
Dinlenmekle geçmeyen göğüs ağrısı
Ani ve şiddetli nefes darlığı
Uzun süren hızlı veya düzensiz çarpıntı
Egzersiz sırasında fenalaşma
Bilinç bulanıklığı
Dudaklarda morarma
Kalp durması veya yanıtsızlık
Bu belirtiler ciddi ritim bozukluğu, kalp yetmezliği veya kalp damarlarıyla ilişkili acil bir durumu gösterebilir.
